Sİyanotik konjenital kalp hastaliklari




Yüklə 88.17 Kb.
tarix30.04.2016
ölçüsü88.17 Kb.

SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI




  • Konjenitaldir, intra uterin genellikle problem yoktur (örn TGA)

  • Siyanozun nedeni unsature sistemik venöz kanın sistemik arteriyel yatağa geçmesidir (sağ-sol şant)

  • Siyanoz değişik derecelerdedir. Siyanozu 2 ana faktör belirler

  • Pulmoner kan akımı

  • intrakardiyak “mixing”

  • Klinik tablo değişkendir

  • Bir çok hastalık vardı

  • Aynı hastalık farklı klinik tablolar

  • klinik tablo zaman içinde değişebilir

  • Hipoksik nöbet geçirirler

  • Hipoksiye sekonder değişiklikler olur (eritrosit artışı)

  • Medikal tedavinin yeri azdır

  • Genellikle tedavi cerrahidir çok değişik tiptedir

SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI




  • Fallot Tetralojisi

  • Ventriküler Septal Defekt + Pulmoner Atrezi

  • Büyük Damatların transpozisyonu

  • Triküspit Atrezisi

  • Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül

  • Trunkus Arteriyosus

  • Tek Ventrikül

  • Total Anormal Pulmoner venöz Dönüş

  • Atriyal İzomerizm Sendromları

  • Ebstein Anomalisi

  • İntakt Septumlu Pulmoner Atrezi

FALLOT TETRALOJİSİ




  • 1888 yılında tanımlayan Fallot’un adıyla anılır

  • Tüm KKH % 8-10 oluşturur

  • Yenidoğan sonrasında en çok görülen KKH dır

  • Halk arasında mavi hastalık diye bilinir.

PATOLOJİ




TOF orijinal tanımlamasında 4 anormallik vardır

1. VSD : Perimembranöz outlet, nonrestriktif

2. PS (RVOT obstrüksiyonu):

3. Atabiner aorta (“overriding”)

4. Sağ ventrikül hipertrofisi

İlave patolojiler sıktır

* %40 patent foramen ovale

* %25 sağ arkus aorta

%5 koroner anomaliler

* Aorto-pulmoner kollateraller

KLİNİK BULGULAR




  • Pulmoner kan akım miktarı kliniği belirler

  • % 25 hastada siyanoz doğumda vardır

  • %75 ilk 1 yılda siyanotik hale gelir

  • Dispne, çabuk yorulma

  • Çömelme ( SVR artırır)

  • Siyanotik spell

  • ilk 6 ayda ve 4 yaş sonrasında azdır.

FİZİK İNCELEME




  • Genellikle iyi gelişirler

  • Siyanoz, çomak parmak

  • RV hiperaktivite

  • Sistolik trill (%75)

  • Sternum sol-orta üst bölümlerinde sistolik ejeksiyon üfürümü

  • S2 tek, sert




LABORATUVAR




  • EKG

  • Sağ aks deviasyonu (R aks)

  • Sağ ventrikül hipertrofisi (RVH)

  • Sağ atriyal dilatasyon

  • Telekardiyografi

  • Kalp büyüklüğü normal yada hafif artmış

  • BVG azalmış

  • Pulmoner konus çökükTahta papuç (Boot shape, Cabur en Sabot)

  • %25 sağ arkus aorta

  • Ekokardiyografi

  • Kesin tanı, ilave anomaliler

  • Pulmoner vasküler yatak

  • Koroner arterler,

DOĞAL SEYİR

  • Asiyanotik hastalar giderek artan şekilde siyanotik olurlar. Siyanotik olanlarda ise PS artışı ile siyanoz giderek artar

  • Hipoksik speller oluşabilir

  • Aort yetersizliği gelişebilir

  • Siyanoz şiddetli ise büyüme geriliği

  • Beyin apsesi CVH olabilir

  • İnfektif endokardit riski vardır

  • Siyanoza sekonder polistemi

  • Relatif demir eksikliği anemisi (mikrositer) gelişebilir

  • Uzun süreli siyanozda koagülopati oluşabilir




HİPOKSİK SPEL (siyanotik spel, “tet” spel)




  • Ağlama, Beslenme, defekasyon, uykudan uyanınca ve 2ay-4 yaş arası sık

  • Klinikte

  • İrritabilite, uzamış ağlama nöbeti

  • Hızlı ve derin solunum

  • Siyanoz artışı

  • Hipotoni ve kendinden geçme

  • Konvülsiyon, CVH, eksitus

  • FM:

  • Takipne, dispne

  • Siyanoz artışı

  • Üfürüm şiddetinde azalma

  • TEDAVİ

  • Göğüs-diz pozisyonu

  • Morfin (0,1-0,2 mgr/kg

  • Oksijen ve asidoz tedavisi

  • IV ß bloker (propranolol 0,01-0,25 mgr/kg)

  • Vazokonstrüktörler (fenilefrin 0,02 mgr/kg)

  • Anestezi (ketamin 1-3 mgr/kg)

  • Nöbet Proflaksiisnde Propranolol 2-6 mgr/kg-gün

CERRAHİ TEDAVİ




  • Sistemik-Pulmoner şant ameliyatları pulmoner kan akımını arttırmak amacıyla yapılır.

  • İndikasyonlar

  • TOF+P.Atrezili Yenidoğanda

  • Hipoplastik pulmoner anülüslü infantlarda

  • Hipoplazik pulmoner arterler

  • Üç aydan küçük şiddetli siyanotik hastalar

  • Hipoksik spelde medikal tedaviye yanıt yoksa

  • Ameliyat tipleri

  • Klasik Blalock-Taussig şant

  • Modifiye BT şant

  • Waterston şantı (asenden aort-RPA)

  • Pott Şantı (desenden aort-LPA)

CERRAHİ TEDAVİ-2




  • Tüm düzeltme ameliyatı için uygun anatomi olmalı

  • Özellikle Pulmoner Arter çapları yeterli olmalı

  • Koroner anomali korektif ameliyat yaşını geciktirir

  • Prosedür VSD kapatılıp RVOT darlığı giderilmesi şeklindedir ve açık kalp ameliyatıdır

  • Operatif mortalite % 5 altında

  • Post-op Pulmoner yetersizlik iyi tolere edilir

  • RBBB % 90 dan fazla mevcuttur

  • % 1 AV tam blok oluşur

KLİNİK İZLEM




  • PREOPERATİF İZLEM

  • Hipoksik spel öyküsü araştırılmalı

  • Diş bakımı ve dental hijyen

  • İnfektif endokardit proflaksisi

  • Relatif demir eksikliği anemisi takibi

  • POST OPERATİF İZLEM

  • Post operatif yaşam kalitesi iyidir

  • Yaşam oranı normale yakındır

  • Değişik derecelerde aktivite kısıtlanması gerekebilir

  • RV disfonksiyonu (PY bağlı) gelişebilir

  • Geç dönemde aritmiler gözlenir

  • Reoperasyon (rezidüel VSD, PY)

  • İnfektif endokardit proflaksisis devam etmeli

FALLOT TETRALOJİSİ+PULMONER KAPAK YOKLUĞU SENDROMU




  • Pulmoner stenozdan çok pulmoner yetersizlik bulguları dominanttır

  • Pulmoner arter ve dalları anevrizmatiktir

  • Pulmoner kan akım azalmasından çok dilate pulmoner arterleri bronşlara bası semptomları görülür

  • Semptomlar yenidoğan döneminde de başlayabilir

  • Muayenede sistolo-diyastolik üfürüm vardır

  • Telekardiyografide anevrizmatik dilate pulmoner arterler, atelektaziler görülür

  • Akciğer problemlerinin tedavisinin yanısıra gerçek tedavi cerrahidir.

FALLOT TETRALOJİSİ+PULMONER ATREZİ-2

  • KLİNİK

  • Pulmoner sirkülasyon duktusa bağımlıdır.

  • YD döneminde duktal konstrüksiyon ile önemli siyanoz olur

  • Aorto-Pulmoner kollateral akımı fazla ise siyanoz belirgin olmayabilir

  • FM;

  • Siyanoz belirgindir

  • Devamlı üfürüm-üfürüm duyulmayabilir

  • TANI:

  • Ekokardiyografi

  • Kalp kateterizasyonu

  • TEDAVİ

  • PGE1 infüzyonu

  • Erken dönemde şant operasyonları

  • Unifokalizasyon prosedürleri

  • Yeterli pulmoner vasküler yapı varsa 3-4 yaş sonrası düzeltme ameliyatları

BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU




  • 0,2-0,4/1000 canlı doğum

  • Tüm KKH % 5 oluşturur

  • E/K = 3:1

  • Yenidoğan döneminde en sık görülen SKKH

  • Prematür ve LBW bebeklerde nadir

  • Genellikle izole anomali şeklinde

  • DOWN sendromunda hiç tanımlanmamış

  • Tipleri

  • %50 basit (simple ) TGA, sadece PFO vardır.

  • 30-40 VSD (+)

  • % 10 LVOT obstrüksiyonu (PS)

  • İlave patolojiler Aort koarktasyonu, kesintisi

KLİNİK

  • ÖYKÜ

  • Doğumdan hemen sonra siyanoz (+)

  • KKY, dispne, beslenme güçlüğü

  • FM;

  • Siyanoz, retraksiyon olmadan takipne,

  • S2 tek, sert ve genelde üfürüm yok (PS, VSD yoksa)

  • KKY gelişirse semptom ve bulguları

  • LABORATUVAR:

  • BİYOKİMYA:

  • Arteriyel hipoksi, hipoglisemi, kalsemi

  • EKG

  • Genellikle RVH, İlave kardiyak patoloji varsa bulguları

  • TELEKARDİYOGRAFİ

  • Tipik YUMURTA KALP

  • Kardiyomegal, BVG artmış

  • EKOKARDİYOGRAFİ

  • Hem tanıyı koydurtur, hem de tedaviyi yönlendirir

  • KALP KATETERİZASYONU

  • Daha çok tedavi amacıyla kullanılmaktadır

DOĞAL SEYİR

  • Progresif hipoksi ve asidoz

  • KKY ilk 1 hf da gelişir

  • Tedavi edilmezse;

  • % 50 ilk 1 ayda

  • %90 ilk 6 ayda eksitus

  • Basit TGAlı gurup en hasta olan gurup

  • VSD varsa daha az siyanotiktir. Bu hastalarda siyanozu PS belirler

  • Serebral olaylar nadirdir



TEDAVİ-TIBBİ




  • Metabolik as,doz, Hipoglisemi-kalsemi tedavisi

  • PGE1 infüzyonu

  • O2 çok fazla yararlı değil

  • KKY varsa digoksin-diüretik

  • Balon Atriyal Septostomi

  • Blade” atriyal septostomi

TEDAVİ-CERRAHİ




  • PALYATİF PROSEDÜRLER

  • Blalock-Hanlon operasyonu

  • Blade” atriyal septostomi Sistemik-pulmoner şant ameliyatları

  • Pulmoner Bant ameliyatı

  • KOREKTİF PROSEDÜRLER

  • Atriyal düzeydeki operasyonlar

  • Senning

  • Mustard

  • Ventriküler düzeydeki operasyonlar

  • Rastelli operasyonu

  • Arteriyel “switch” operasyonu

KOMPLİKASYONLAR




  • Atriyal düzeltme operasyonları

  • Ritm problemleri (%25 sinüs disfonksiyonu)

  • RV yetersizliği

  • AV tam blok

  • Pulmoner-sistemik venöz yollarda obstrüksiyonla

  • Ventriküler operasyonlar

  • condiut” obstrüksiyonu

  • AV tam blok

  • ARTERİYEL “switch”

  • Ritm problemleri nadir

  • % 5-10 PS

  • AY

  • Koroner-miyokardiyal problemler




TRİKÜSPİT ATREZİSİ




  • Tüm KKH %1-3 oluşturur

  • Triküspit kapak gelişmemiştir, imperfore olabilir

  • Sağ ventrikül hipoplaziktir

  • Yaşam için ASD-VSD veya PDA gereklidir

  • Sınıflandırma PS varlığı ve Büyük damar ilişkilerine göredir

  • %70 normal ilişkili büyük damarlar

  • % 51 küçük VSD+PS - % 9 PS yok - Pulmoner Atrezi% 9

  • % 28 Damar ilişkiler transpoze

  • Çoğu VSD+PH şeklindedir

  • % 3 damar ilişkileti L-TGA şeklinde

  • Klinik

  • Siyanoz genellikle doğum hemen sonrasında başlar

  • hipoksik ataklar öyküsü

  • FM:

  • Siyanoz -clubbing

  • PS varsa sistolik ejeksiyon, restriktif VSD üfürümü

  • Atriyal komminikasyon yetersizse hepatomegali

LABORATUVAR




  • EKG

  • Sol aks deviasyonu

  • Sol ventrikül hipertrofisi (RVH)

  • Sağ atriyal dilatasyon

  • Telekardiyografi

  • Kalp büyüklüğü normal yada hafif artmış

  • BVG değişken

  • Ekokardiyografi

  • Kalp kateterizasyonu

  • Tanı ve BAS için

Doğal seyir

  • tedavi yapılmazsa çok az sayıda hasta 6 ay yaşar

  • PH varsa KKY gelişir

  • İkinci dekata kadar yaşayan hastalarda kronik volüm yüklenmesine bağlı LV miyopatisi gelişir

TEDAVİ




  • Tıbbi

  • PGE 1 (pulmoner atrezi varsa)

  • Restriktif ASD de BAS

  • KKY tedavisi

  • Cerahi

  • Sistemik-Pulmoner şant operasyonları

  • Kavo-pulmoner şantlar

  • Fontan tipi operasyonlar

  • Komplikasyonlar

  • Düşük kardiyak output, KKY

  • Pelvral-perikardiyal effüzyonlar, asit

  • İntra vasküler trombüs

  • Hepatik disfonksiyon

  • Protein kaybettirici Enteropati

  • Aritmiler, bloklar

ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL (DORV)




  • Tüm KKH %1 oluşturur

  • Hem PA, Hem Aort sağ ventrikülden çıkar

  • Büyük damar ilişkileri farklılıklar gösterir

  • Normal, transpoze, yan yana

  • VSD Değişik tiplerdedir

  • Sub aortik

  • Subpulmonik (Taussig-Bing)

  • double committed”

  • noncommitted”

  • PATOFİZYOLOJİ ve KLİNİK

  • VSD lokalizasyonu ve PS bağlıdır

  • Subaortik VSD LV kanı aorta gider-Siyanoz az, KY fazla

  • Subpulmonik VSD PS yoktıur, PA çok kan gider - PH + KKY + siyanoz

  • Normal ilişkili damarlar PS vardır, klinik TOF gibidir.

  • Klinik

  • Siyanoz genellikle doğum hemen sonrasında başlar

  • hipoksik ataklar öyküsü

  • TANI: EKG, Telekardiyografi, Ekokardiyografi, Kateter




TEDAVİ

  • TIBBİ

  • KKY varsa digoksin, diüretik

  • PALYATİF CERRAHİ

  • Şant ameliyatları

  • Pulmoner bant

  • DÜZELTİCİ CERRAHİ

  • Mümkünse biventriküler tamir

  • Diğer durumlarda üniventriküler tamir ameliyatları

TRUNKUS ARTERİYOSUS




  • Tüm KKH %1-2 oluşturur, E=K

  • Kalpten tek bir damar çıkar

  • SINIFLANDIRMA (1948 Collett-Edwards)

  • TİP I : Asenden aort ve pulmoner kök tek damar halinde

  • TİP II : RPA ve LPA As. Aort dorsalinden biribirine yakın

  • TİP III: Bir yada her iki PA biribirinden bağımsız olarak trunkusdan çıkar

  • Tip IV : Gerçek pulmoner arter yoktur

  • Hemen daima VSD vardır

  • % 60 vakada trunkus VSD’yi ortalar, % 20 RV veya LV den

  • Trunkal kapak patolojisi sıktır

  • İlave anomaliler (arkus aorta, PAPVR, koroner)

  • %20 vakada DiGeorge Sendromu

  • DiGeorge Sendromlularda % 26 trumkus arteriyosus


TRUNKUS ARTERİYOSUS-2

  • Patoloji ve Klinik

  • Siyanoz belirgin değildir

  • KKY semptomları daha ön plandadır, 1-2hf--ay da görülür

  • FM de sistolik Klik, sistolik üfürümler

  • Trunkal kapak yetersizlik üfürümü, devamlı üfürüm

  • TANI

  • EKG: biventriküler hipertrofi

  • TELE: Kardiyomegali ve BVG artma

  • EKOKARDİYOGRAFİ ve Kalp kateterizasyonu

  • TEDAVİ

  • Palyatif (Pulmoner bant)

  • Korektif (VSDi kapatılması+homogreft)

  • Cerrahi tedavi ilk 6 ay içinde yapılmalı

TEK VENTRİKÜL




  • Tüm KKH < %1 görülür

  • PATOLOJİ

  • Her iki atriyum tek ve ana “main” ventriküle açılır

  • Main chamber” morfolojik sağ (mRV) veya sol (mLV) yapısındadır. DILV veya DIRV tanımlanır

  • Gerçek tek (common) ventrikül cok nadirdir

  • Büyük damarlar çeşitli pozisyonlarda olabilir. % 85 d-TGA şeklindedir

  • % 50 PS-atrezi

  • AV kapak anomalileri (straddling, overriding)

  • Mixing” problemi olmadığı için O2 saturasyonunu pulmoner akım belirler

  • Aortun hişpoplazik chamber dan çıktığı durumlarda restriktif VSD subaortik stenoza neden olur.




TEK VENTRİKÜL-2




  • KLİNİK BULGULAR

  • Değişik derecelerde siyanoz

  • Pulmoner hipertansiyonlu hastalarda KKY

  • PS üfürümü

  • EKG

  • Atipik ventrikül hipertrofisi paterni (RS, rS, QR)

  • Anormal q dalgaları

  • Aritmi-AV Blok

  • TELEKAEDİYOGRAFİ

  • EKOKARDİYOGRAFİ

  • Ventrikül morfolojisi, damar ilişkileri AV kapaklar

DOĞAL SEYİR

  • % 50 1 yaş öncesi eksitus

  • Serebral komplikasyonlar sıktır

  • % 12 AV tam blok



TEDAVİ (tek ventrikül)




  • TIBBİ

  • Pulmoner atrezide PGE 1

  • KKY varsa digoksin, diüretik

  • CERRAHİ

  • Palyatif cerrahi

  • Şant ameliyatları

  • Pulmoner bant ameliyatı

  • Düzeltici cerrahi (kalıcı palyasyon)

PROGNOZ

  • Ventriküler disfonksiyon, aritmi, siyanoz



TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ (TAPVR)




  • Tüm KKH %1 oluşturur, E/K = 4:1 (infrakardiyak tip)

  • Pulmoner venler ile sol atriyum arasında ilişki yoktur

  • SINIFLANDIRMA (1948 Collett-Edwards)

  • Suprakardiyak (%50)

  • Kardiyak (%20), KS, RA)

  • İnfra kardiyak (% 20) (subdiafragmatik, vena porta, hepatika, d.venosus)

  • Miks tip

  • İnter atriyal komminikasyon yaşam için gerekli

  • Sol kalp boşlukları relatif küçük

  • PH sıktır

TAPVR KLİNİK




  • PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYON YOKSA;




  • Doğumdan itibaren hafif siyanoz

  • KKY, büyüme geriliği, sık AC enfeksiyonu

  • Hiperaktif RV

  • Gallop ritmi, S2 sert, çift

  • Telekardiyografi de kardiyomegali, kardan adam manzarası

  • PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYON VARSA;




  • Yenidoğandan itibaren siyanoz, respiratuvar distres

  • Özellikle infra kardiyak tipte beslenme sonrası siyanozda artış

  • KKY semptom ve bulguları

  • Gallop ritmi

  • EKG

  • RVH

  • Telekardiyografi

  • Kalp büyüklüğü normal veya hafif artmış

  • Pulmoner ödem (Buzlu cam manzarası)


TAPVR TANI ve TEDAVİ




  • TANI

  • EKOKARDİYOGRAFİ

  • Kalp kateterizasyonu

  • TEDAVİ

  • Medikal

  • KKY, Pulmoner ödem, asidoz

  • Cerrahi

  • Erken ve hemen cerrahi

  • Tedavi edilmezse

  • Non obstrüktif tip 2/3 bir yaş öncesi

  • Obstrüktif tip çoğu 2 ay öncesi eksitus

  • KOMPLİKASYONLAR

  • Post-operatif dönemde PH, pulmoner ödem

  • Aritmiler

  • Obstrüksiyonlar




ATRİYAL İZOMERİZM SENDROMLARI
(SPLENİK SENROMLAR)



  • KKH %1 oluşturular, Erkeklerde sık (%60)

  • Dalak yok

  • 3 loblu 2 adet sağ akciğer, 2 sağ atriyum

  • GES malformasyonları

  • Kompleks KKH (KAVSD; P Atr.; TAPVR)

  • Periferik yaymada Howell-Jolly cisimcikleri

  • % 95 1 yıl içinde eksitus

  • Semptom ve tedavi pulmoner kan akımına göre değişir

  • Palyatif cerrahi girişimler

  • Genellikle univentriküler tamir operasyonları uygulanır



ATRİYAL İZOMERİZM SENDROMLARI
(SPLENİK SENROMLAR)


  • KKH %1 azını oluşturular, kızlarda sık (%70)

  • Multipl Dalak var

  • 2 adet bilobüle (sol) akciğer, 2 sol atriyum

  • Midline” karaciğer (% 25)

  • Kompleks Kardiyak anomaliler



EBSTEİN ANOMALİSİ


  • KKH %1 den az oranda görülür

  • Triküspit kapak septal ve posteriyör lifletleri sağ ventrikülde daha apikale yapışırlar

  • Bunun sonucu olarak atriyalize bir “chamber” oluşur

  • İnter atriyal kommünükasyon PFO-ASD ile dir

  • RV serbest duvarı ince ve dilatedir

  • Sıklıkla WPW sendromu ile birliktedir ve taşiaritmilere predispozisyon sağlar

  • PS; Pulmoner atrezi, VSD ile sıktır

  • KLİNİK ve TANI

  • Şiddetli olgularda siyanoz ve KKY ilk günlerde ortaya çıkar

  • Hafif vakalarda hafif siyanoz, yorgunluk, çarpıntı

  • 3-4 lü ritm

  • S2 çift

  • Yumuşak sistolik üfürüm

  • Hepatomegali genellikle vardır

  • EKG

    • RA dilatasyon -- RBBB

    • I. derece AV blok (%40) -- WPW sendromu (%20)

  • TELEKARDİYOGRAFİ (balon gibi kalp)



DOĞAL SEYİR ve TEDAVİ

  • DOĞAL SEYİR

    • PVR düştükçe YD sıkıntısı azalır

    • Hafif olgular asemptomatik

    • Semptomatik olgulatın % 18 YD döneminde Ex.

    • Ortalama eksitus yaşı 20 yaş

    • SVT atakları sık, ani ölüm olabilir

    • Serebro vasküler komplikasyonlar sık

  • TEDAVİ

    • MEDİKAL

      • KKY tedavisi

      • PGE 1

      • SVT tedavisi

    • CERRAHİ

      • Triküspit kapağın tamiri+ASD kapatılması tercih edilir

      • Triküspit kapak replasmanı

      • Fontan tip operasyonlar



İNTAKT SEPTUMLU PULMONER ATREZİ

  • KKH % 1 den azını oluşturur

  • Değişik derecelerde RV hipoplazisi

  • Yaşam için ASD-PDA gereklidir

  • YD döneminde duktusa bağımlı pulmoner sirkülasyon vardır

  • EKG de; QRS aksı normaldir ve LVH vardır

  • Sağ ventriküle bağımlı koroner sirkülasyon

  • TEDAVİ

    • PGE 1

    • Transkateter tedavi

    • Palyatif operasyonlar

    • uni-bi ventriküler tamir operasyonları


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azrefs.org 2016
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə